Панкреатическая холера или синдром Вернера-Моррисона – заболевание, с тяжелой резистентностью к терапии. Проявляется в виде гипокалиемии, водной диареи, гипохлогидрии. Имеет признаки холеры, откуда и второе название «панкреатическая холера». Главная опасность – развитие опухолевого новообразования поджелудочной злокачественного характера. Почему появляется синдром Вернера-Моррисона и как проявляется болезнь, узнаем из статьи далее.

Синдром Вернера-Моррисона: почему появляется?

Впервые синдром Вернера-Моррисона или випома были описаны в 1958 году. Характеризуется тем, что почти каждый пациент страдает от злокачественного гормонопродуцирующего образования в поджелудочной. И только в 10% случаев опухоль находится вне панкреатической области.

Хорошая новость в том, что более, чем в 50% случаев опухоли оказываются доброкачественными.

У в 85% пациентов в анализах новообразования находят повышенные показатели ВИПа. Именно тогда опухоль называют випомой. Случаи, когда новообразование продуцирует не ВИП,а ПП – не более 20% из общего количества. То есть, основной причиной появления недуга считается опухоль, которая вырабатывает огромное количество ВИПа.

Под ВИПом понимают вазоактивный интестинальный полипептид, а под ПП – панкреатический полипептид.

Симптоматические проявления

Основной и самый яркий симптом заболевания – водная диарея, при которой за сутки человек может утратить пять-десять литров жидкости.

Даже в лучших случаях потери составят 3 литра, что вызывает серьезное обезвоживание. Далее начинается быстрая потеря веса, из организма вымываются натрий и калий.

Среди прочих проявлений випомы:

• метаболический ацидоз;
• гипокалиемия;
• гипогидратация;
• почечная недостаточность;
• сердечно-сосудистая недостаточность.

Также многие пациенты жалуются на болезненность в животе, это происходит из-за влияния ВИПа на натриево-водное течение кишечника. Жидкость и электролиты не всасываются, наоборот, выводятся.

С прогрессированием процесса, развиваются новые нарушения и добавляются другие симптомы:

• заторможенность желудочной выработки из-за отсутствия жидкости и электролитов;
• ахлор или гипогидрия при нормальном состоянии слизистой желудка;
• изменение толерантности к глюкозе;
• судороги;
• гиперкальцемия;
• холелетиаз и увеличение желчном пузыре;
• приливы и уртикарии;
• интенсивный эксикоз;
• электролитные расстройства, которые похожи на психоз и раздражительность.

Методы исследования випомы

Если есть подозрения на данный недуг, нужна консультация у онколога и гастроэнтеролога. Из методов диагностики используются такие:

• обследование поджелудочной (анализы на гормоны, диагностические процедуры);
• диагностика состояния эндокринной системы (анализы крови на гормоны и УЗИ);
• УЗИ поджелудочной;
• анализы крови и мочи.

Также о наличии випомы можно говорить, если диарея и расстройство пищеварения продолжается три недели, а испражнения в день составляют не меньше 700 г или 500 мл.

Одновременно проба с голоданием в течении трех дней не дает результатов. Ахлор или гипогидрию можно подтвердить при исследовании секреции желудка. Сделать окончательные выводы и поставить диагноз можно при обнаружении в крови завышенных показателей ВИПа. При этом нужно исключить показатели ПП и простагландина Е.

Дифференциация нужна для исключения других схожих патологий:

• синдром Золлингера-Эллисона (в этом случае присутствует именно гиперхлоргидрия), для которого нужно провести диагностику секреции желудка и найти ВИП с гастрином;
• диарея из-за передозировки диуретическими и слабительными препаратами (тогда показатели ВИПа будут в норме);
• инсулоцитная гиперплазия.

Важно понимать, что затягивать обращение к врачу – это не только риск смерти, но и вероятность развития множества осложнений.

Что включает в себя лечение?

Характерными чертами синдрома Вернера-Моррисона считают:

• полное излечение приходит только после радикальной операции, если она возможна. Ведь только в 30% случаев можно провести резекцию опухоли;
• при невозможности провести операцию, больному назначается консервативная терапия Стрептозотоцином;
• химиотерапия в данном случае тоже достаточно эффективная, ведет к ремиссии, которая длится до пяти лет;
• если випома появилась второй раз после лечения, то дополнительно могут назначать кортикостероиды и преднизолон. Это поможет некоторое время контролировать диарею и другие проявления недуга;
• если синдром возникает на фоне развития опухоли и усиленной выработке простагландина Е для терапии используют ингибиторы производства простагландина, а именно – Индометацин. Обычно назначают до 200 мг в день.

Также лечение направлено на избавление от симптоматических проявлений, особенно диареи и последствий от нее.

Очень важно не откладывать посещение врача и начало лечение, так как его отсутствие несет неблагоприятный исход для больных. От випомы больной умирает через несколько месяцев. Если же терапия начнется вовремя, то благоприятный исход ждет 80% больных. Хотя необходимо учитывать вероятность рецидивов, ведь опухоль возникает повторно в 30% случаев на протяжении следующих пяти лет после лечения.

Випома, панкреатическая холера или синдром Вернера-Моррисона – сложное, но достаточно редкое заболевание поджелудочной железы. Недуг имеет тяжелые симптомы, ведет к десятку осложнений и требует срочного лечения. Лучший вариант – это операция, но даже консервативная терапия способна избавить больного от недуга.

Отказ от лечения или долгое игнорирование проблемы ведет к летальному исходу во всех случаях. Будьте внимательны к своему здоровью и не забывайте о профилактических осмотрах в больнице!

Поделиться ссылкой:

Читайте также:  Первые признаки синдрома дауна при рождении

Синдром Вернера-Моррисона (WDHН, Випома) или панкреатическая холера – все это названия одной и той же онкопатологии, при которой новообразование формируется и развивается из островковых клеток поджелудочной железы. Более половины зарегистрированных случаев (до 75%) имеют злокачественный характер, а размеры опухолей нередко достигают 6-8 см.

Причины

Причиной развития синдрома Вернера-Моррисона является гиперплазия (увеличение количества) клеток поджелудочной железы, которые вырабатывают специальный гормон – вазоактивный интестинальный пептид(ВИП). Гиперпродукция этого гормона и запускает онкологический процесс.

Симптоматика

Основными симптомами являются:

• профузная длительная (свыше трех недель) водянистая диарея. Потеря в сутки от 700 до 4000 мл жидкости независимо от приемов пищи. Может быть постоянной или иметь периоды усиления и затухания; 
• боли в животе с неопределенной локализацией, иногда тошнота и рвота; 
• высокий уровень ВИП в крови; 
• ощущение «приливов»; 
• выраженная мышечная слабость; 
• ацидоз (увеличение кислотности организма) на фоне потери бикарбонатов и калия; 
• судороги в результате потери магния; 
• почечная недостаточность; 
• гипотония; 
• падение уровня выработки желудочного сока; 
• увеличение желчного пузыря; 
• могут присутствовать гиперкальциемия и гипергликемия не связанные с увеличением количества паратиреоидного гормона; 
• резкая потеря массы тела вследствие дегидратации; 
• в некоторых случаях отмечаются психические расстройства.

В зависимости от длительности присутствия и тяжести патологии, а также общего состояния пациента весь список симптомов у одного больного может и не наблюдаться.

Диагностика

Рост новообразования при синдроме Вернера-Моррисона обычно не имеет активной тенденции. Клинические проявления чаще наблюдаются лишь, когда опухоль достигает существенных размеров. В 60% случаев выявляется метастазирующая форма с вторичными очагами роста (метастазами) в печени или региональных лимфоузлах.

Диагностируют синдром Вернера-Моррисона, используя следующие методы обследования:

• общий и биохимический анализы крови, с целью определения уровня ВИП, аминотрансфераз, глюкозы, мочевой кислоты, белка и количественного состава электролитов; 
• анализ мочи; 
• копроцитограмма – измерение суточного объема стула; 
• трехдневная проба с голоданием; 
• УЗД поджелудочной железы; 
• ФЭГДС (фиброэзофагогастродуоденоскопия); 
• исследование желудочного сока (в большинстве случаев присутствует ахлоргидрия); 
• ангиография; 
• сцинтиграфия; 
• магниторезонансная или компьютерная томография (МРТ или КТ).

Особое внимание при постановке диагноза, в первую очередь, уделяется уровню ВИП. Если показатели гормона значительно превышают норму, можно предполагать синдром Вернера-Моррисона, но умеренное превышение пороговых значений не исключает других патологий.

Как правило, новообразования достаточно большие, поэтому их нетрудно обнаружить при помощи функциональной диагностики.

Лечение

Начинают терапию переливанием растворов с электролитами бикарбоната, для нормализации водно-солевого обмена. Внутривенное введение жидкостей эффективно помогает устранить проявления дегидратации.

Далее назначаются препараты, производные естественного соматостатина, которые уменьшают выраженность диареи и размеры новообразования. Но все же наиболее действенным методом лечения випомы остается хирургическое вмешательство. При отсутствии метастазов результативность составляет около 60%.

Однако лечение синдрома Вернера-Моррисона обязательно необходимо сочетать с гастропротекторами и энтеропротекторами. Эти препараты нужны как в комплексе медикаментозной или химеотерапии терапии, так и в предоперационной подготовке. В постхирургическом периоде, независимо от того проводилась, радикальная резекция или паллиативная операция, гастропротекторы особенно важны. Их прием в разы сокращает реабилитационный период и помогает слизистой ЖКТ быстро восстановиться после вмешательства. Энтеропротекторы в свою очередь защищают и ускоряют регенерацию всего кишечного тракта, а также улучшают качество жизни пациента.

Несмотря на то, что прогнозы при синдроме Вернера-Моррисона всегда довольно серьезны, в более чем половине случаев удается достичь, если не полного выздоровления, то стойкой ремиссии, при условии ранней диагностики.