Циклическая рвота.

 Синдром циклической рвоты (Cyclic Vomiting Syndrome – CVS) — заболевание преимущественно детского возраста, проявляющееся стереотипными повторными эпизодами рвоты, сменяющимися периодами полного благополучия. Этим недугом страдают 2,3% австралийцев и 1,9% жителей Шотландии. CVS — причина 0,51% всех госпитализаций в детские отделения Индии.

 Синдром циклической рвоты — патологическое состояние, при котором пациент испытал минимум три дискретных приступа рвоты, каждый из которых сопровождался более чем четырьмя эпизодами рвоты в разгар заболевания. В типичных случаях наблюдается не более, двух эпизодов в неделю. Средняя продолжительность приступа 24-48 часов (минимально 2 часа), но может длиться в течение 10 дней и более. Длительность промежутков, когда пациент свободен от рвоты и практически здоров — различна. При обследовании не выявлена очевидная причина рвоты.

 Прошло уже 2 столетия после того, как известный педиатр Сэмуэль Ги (Samuel Ge) в 1882 г описал это состояние, но патогенез этого, не такого уж редкого заболевания, окончательно не определен, а клиника не достаточно изучена. Высказываются точки зрения на CVS как полиэтиологическое заболевание, в основе которого лежат нарушения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы (повышение секреции кортикотропин-релизингфактора) и вегетативной регуляции (симпатикотония). Установлено, что стрессорная активация гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы провоцирует приступы рвоты. Не вызывает сомнения генетическая близость CVS и мигрени, что подтверждается повышенной встречаемостью мигрени у родственников больных CVS. При мигрени и CVS отмечаются сходные электрофизиологические изменения. Перспективными являются представления о CVS, как «митохондриальной болезни», связанной с мутацией ДНК митохондрий (энергетических станций клетки). Выявлено сходство гормональных изменений при CVS и менструальных головных болях, что подтверждается эффективностью применения эстрогенов для профилактики приступов рвоты. Тем не менее, стройная теория этиопатогенеза CVS в настоящее время отсутствует.

 Комплекс лечебных мероприятий начинается с выяснения первопричины, что нередко требует консультации невропатолога, психолога или психоневролога.
 Больным рекомендуется соответствующая диета с исключением жирного, копченого, горячих напитков, алкоголя, газированных напитков. Необходимо спать с приподнятым головным концом кровати, не носить одежду с тугим поясом, избегать физических упражнений с перенапряжением мышц брюшного пресса.
 Начало приступа. Фаза ауры, во время которой пострадавший уже знает, что эпизод приближается, но все еще способен принимать лекарства через рот. Эта фаза может длиться от нескольких часов до нескольких минут (или отсутствовать совсем). Благодаря однотипности дебюта заболевания больные в большинстве случаев чувствуют приближающийся приступ. Эту особенность CVS необходимо использовать для проведения превентивных мероприятий. Если в начале приступа превалирует боль в животе, может быть рекомендовано назначение ибупрофена или препаратов подавляющих кислотообразование в желудке (омепразол или ранитидин). Иногда предотвращает рвоту назначение ондасетрона. В том случае, если начало заболевания сопровождается головной болью, эффективен антимигренозный препарат суматриптан.
 Приступный период. Характеризуется неукротимой тошнотой и рвотой, что делает невозможным любое питье и прием пищи и медикаментов. Дети заторможены, сонливы, по мере усиления рвоты нарастают явления дегидратации. В это время изоляция от родителей нежелательна, так как может усиливать проявления заболевания.
 Нарастающее обезвоживание требует назначения внутривенного введения жидкости и электролитов. На фоне инфузионной терапии назначают ондасетрон внутривенно. Так как глубокий сон способствует купированию приступов Fleicher D. (2000) рекомендует назначать комбинацию хлорпромазина и дифенилгидрамина внутривенно на весь период приступа каждые 3-4 часа. С нашей точки зрения глубокая седация больного чревата аспирацией рвотных масс и должна проводиться в условиях палаты интенсивной терапии.
 В периоде восстановления отмечается повышение активности ребёнка, восстановление аппетита, нормализация цвета кожных покровов, возвращаются положительные эмоции, постепенно восстанавливается водно-солевой баланс. В этот период рекомендуется постепенное восстановление водно-солевого баланса естественным путем и осторожное расширение диеты. Известны случаи, когда ребенок немедленно по окончании приступа возвращался к физиологической диете, но рисковать все же не стоит.
 В межприступный период дети чувствуют хорошо и часто даже не хотят говорить и даже думать о страданиях, которые они выносили, в то время как были больны. В этот период при тяжелом течении CVS может быть назначен один из препаратов предотвращающих повторные приступы: ципрогептадин, амитриптилин или пропранол. После приема препарата желательно, чтобы ребенок был изолирован в темном, тихом месте и желательно заснул. Следует помнить, что дозы этих лекарственных средств должны подбираться строго индивидуально, с учетом их эффективности у конкретного больного и возможных побочных действий. Так, пропранол не следует назначать детям страдающих сахарным диабетом, бронхиальной астмой или нарушениями AV- проводимости.

Содержание

1. Описание
2. Дополнительные факты
3. Причины
4. Симптомы
5. Диагностика
6. Дифференциальная диагностика
7. Лечение

Названия

 Название: Ацетонемический синдром.

Ацетонемический синдром

Описание

 Ацетонемический синдром. Симптомокомплекс, обусловленный нарушением обменных процессов и накоплением в крови ребенка кетоновых тел. Ацетонемический синдром проявляется ацетонемическими кризами: многократной рвотой, дегидратацией, интоксикацией, запахом ацетона изо рта, абдоминальным синдромом, субфебрилитетом. Ацетонемический синдром диагностируется на основании клинических данных и лабораторных показателей (выявления кетонурии, нарушения электролитного баланса, повышения уровня мочевины и тд ). При ацетонемическом кризе показана инфузионная терапия, постановки очистительной клизмы, оральная дегидратация, диета с включением легкоусвояемых углеводов.

Дополнительные факты

 Ацетонемический синдром (синдром циклической ацетонемической рвоты, недиабетический кетоацидоз) – патологическое состояние, сопровождающееся повышением содержание в крови кетоновых тел (ацетона, b-оксимасляной кислоты, ацетоуксусной кислоты), образующихся вследствие нарушения обмена аминокислот и жиров. Об ацетонемическом синдроме у детей говорят в случае повторяющихся ацетонемических кризов.
 В педиатрии различают первичный (идиопатический) ацетонемический синдром, являющийся самостоятельной патологией, и вторичный ацетонемический синдром, сопровождающий течение ряда заболеваний. К развитию первичного ацетонемического синдрома склонны около 5% детей в возрасте от 1 года до 12-13 лет; соотношение девочек к мальчикам составляет 11:9.
 Вторичная гиперкетонемия может возникать при декомпенсированном сахарном диабете у детей, инсулиновой гипогликемии, гиперинсулинизме, тиреотоксикозе, болезни Иценко-Кушинга, гликогеновой болезни, ЧМТ, опухолях мозга в области турецкого седла, токсических поражениях печени, инфекционном токсикозе, гемолитической анемии, лейкемии, голодании и тд состояниях. Поскольку течение и прогноз вторичного ацетонемического синдрома определяется основным заболеванием, в дальнейшем речь пойдет о первичном недиабетическом кетоацидозе.

Ацетонемический синдром

Причины

 В основе развития ацетонемического синдрома лежит абсолютная или относительная недостаточность углеводов в рационе питания ребенка либо преобладание жирных кислот и кетогенных аминокислот. Развитию ацетонемического синдрома способствует недостаточность ферментов печени, участвующих в окислительных процессах. Кроме этого, особенности метаболизма у детей таковы, что имеет место снижение кетолиза — процесса утилизации кетоновых тел.
 При абсолютной или относительной недостаточности углеводов энергетические потребности организма компенсируются усиленным липолизом с образованием избытка свободных жирных кислот. В условиях нормального метаболизма в печени происходит трансформация свободных жирных кислот в метаболит ацетил-коэнзим А, который в дальнейшем участвует в ресинтезе жирных кислот и образовании холестерина. Лишь небольшая часть ацетил-коэнзима А расходуется на образование кетоновых тел.
 При усиленном липолизе количество ацетил-коэнзима А избыточно, а активность ферментов, активизирующих образование жирных кислот и холестерина, недостаточна. Поэтому утилизация ацетил-коэнзима А происходит в основном путем кетолиза.
 Большое количество кетоновых тел (ацетона, b-оксимасляной кислоты, ацетоуксусной кислоты) вызывает нарушение кислотно-основного и водно-электролитного равновесия, оказывает токсическое действие на ЦНС и желудочно-кишечный тракт, что находит свое выражение в клинике ацетонемического синдрома.
 Факторами, провоцирующими ацетонемический синдром, могут выступать психоэмоциональные стрессы, интоксикации, боль, инсоляция, инфекции (ОРВИ, гастроэнтерит, пневмония, нейроинфекции). Важную роль в развитии ацетонемического синдрома играют алмиментарные факторы — голодание, переедание, чрезмерное употребление белковой и жирной пищи при дефиците углеводов. Ацетонемический синдром у новорожденных обычно связан с имевшим место у беременной поздним токсикозом – нефропатией.

Читайте также:  Болевой синдром при зубной боли

Симптомы

 Ацетонемический синдром часто встречается у детей с аномалиями конституции (нервно-артритическим диатезом). Таких детей отличает повышенная возбудимость и быстрая истощаемость нервной системы; они имеют худощавое телосложение, часто излишне пугливы, страдают неврозами и беспокойным сном. В то же время у ребенка с нервно-артрической аномалией конституции быстрее сверстников развиваются речь, память и другие познавательные процессы. Дети с нервно-артрическим диатезом склонны к нарушению обмена пуринов и мочевой кислоты, поэтому в зрелом возрасте подвержены развитию мочекаменной болезни, подагры, артритов, гломерулонефрита, ожирения, сахарного диабета второго типа.
 Типичными проявлениями ацетонемического синдрома служат ацетонемические кризы. Подобные кризы при ацетонемическом синдроме могут развиваться внезапно или вслед за предвестниками (так называемой аурой): вялостью или возбуждением, отсутствием аппетита, тошнотой, мигренеподобной головной болью и тд.
 Типичная клиника ацетонемического криза характеризуется многократной или неукротимой рвотой, которая возникает при попытке покормить или напоить ребенка. На фоне рвоты при ацетонемическом синдроме быстро развиваются признаки интоксикации и дегидратации (мышечная гипотония, адинамия, бледность кожи с румянцем).
 Двигательное возбуждение и беспокойство ребенка сменяются сонливостью и слабостью; при тяжелом течении ацетонемического синдрома возможны менингеальные симптомы и судороги. Характерны лихорадка (37,5-38,5°С), спастические боли в животе, диарея или задержка стула. Изо рта ребенка, от кожных покровов, мочи и рвотных масс исходит запах ацетона.
 Вялость. Гипокалиемия. Гипонатриемия. Лейкоцитоз. Нейтрофилез. Отсутствие аппетита. Понос (диарея). Привкус ацетона во рту. Рвота. Судороги. Тошнота.

Диагностика

 Распознаванию ацетонемического синдрома способствует изучение анамнеза и жалоб, клинической симптоматики, результатов лабораторных исследований. Обязательно следует различать первичный и вторичный ацетонемический синдром.
 При объективном обследовании ребенка с ацетонемическим синдромом во время криза выявляются ослабление тонов сердца, тахикардия, аритмия; сухость кожи и слизистых, снижение тургора кожи, снижение слезовыделения; тахипноэ, гепатомегалия, уменьшение диуреза.
 Клинический анализ крови при ацетонемическом синдроме характеризуется лейкоцитозом, нейтрофилезом, ускорением СОЭ; общий анализ мочи – кетонурией различной степени (от + до ++++). В биохимическом анализе крови может наблюдаться гипонатриемия (при потере внеклеточной жидкости) или гипернатриемия (при потере внутриклеточной жидкости), гипер- или гипокалиемия, повышение уровня мочевины и мочевой кислоты, нормо- или умеренная гипогликемия.

Дифференциальная диагностика

 Дифференциальная диагностика первичного ацетонемического синдрома проводится с вторичным кетоацидозом, острым животом (аппендицитом у детей, перитонитом), нейрохирургической патологией (менингитом, энцефалитом, отеком мозга), отравлениями и кишечными инфекциями. В связи с этим ребенок должен быть дополнительно проконсультирован детским эндокринологом, детским хирургом, детским неврологом, детским инфекционистом, детским гастроэнтерологом.

Лечение

 Основными направлениями лечения ацетонемического синдрома служат купирование кризов и поддерживающая терапия в межприступные периоды, направленная на снижение количества обострений.
 При ацетонемических кризах показана госпитализация ребенка. Производится диетическая коррекция: строго ограничиваются жиры, рекомендуются легкоусвояемые углеводы и обильное дробное питье. Целесообразна постановка очистительной клизмы с раствором гидрокарбоната натрия, нейтрализующим часть кетоновых тел, попавших в кишечник. Оральная регидратация при ацетонемическом синдроме производится щелочной минеральной водой и комбинированными растворами. При выраженном обезвоживании проводится инфузионная терапия – внутривенное капельное введение 5% глюкозы, солевых растворов. Симптоматическая терапия включает введение противорвотных препаратов, спазмолитиков, седативных препаратов. При правильном лечении симптомы ацетонемического криза стихают на 2-5 день.
 В межприступные периоды наблюдение ребенка с ацетонемическим синдромом осуществляется педиатром. Необходима организация правильного питания (растительно-молочная диета, ограничение продуктов, богатых жирами), профилактика инфекционных заболеваний и психоэмоциональных перегрузок, проведение водных и закаливающих процедур (ванн, контрастного душа, обливаний, обтираний), достаточный сон и пребывание на свежем воздухе.
 Ребенку с ацетонемическим синдромом показаны профилактические курсы поливитаминов, гепатопротекторов, ферментов, седативной терапии, массажа; контроль копрограммы. Для контроля ацетона мочи рекомендуется самостоятельно исследовать мочу на содержание кетоновых тел с помощью диагностических тест-полосок.
 Дети с ацетонемическим синдромом должны состоять на диспансерном учете у детского эндокринолога, ежегодно проходить исследование глюкозы крови, УЗИ почек и УЗИ брюшной полости.